O lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar inúmeras lesões cutâneas. As lesões bolhosas específicas do lúpus, apesar de raras, apresentam características clínicas e imunopatológicas próprias e implicam em diagnóstico diferencial entre inúmeras patologias bolhosas que podem sobrepor-se ao lúpus eritematoso sistêmico. Apresenta-se um caso de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso em gestante.

Systemic lupus erythematosus (SLE) can cause numerous skin lesions. Despite being rare, lupus-specific bullous lesions demonstrate characteristic clinical and immunopathological features and require differential diagnosis among numerous bullous conditions that may overlap with SLE. The present study presents a case of bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) in a pregnant woman.

As manifestações pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) são raras e incluem inflamação de pequenas e grandes vias aéreas, doença parenquimatosa e serosite, entre outras. Uma proporção substancial de pacientes com doença inflamatória intestinal, particularmente aqueles com RCU, apresenta ANCA positivo, a maioria padrão p-ANCA. Apresentamos um caso de paciente com RCU, com c-ANCA positivo, que evoluiu com hemoptise, associada a alterações radiológicas compatíveis com vasculite pulmonar.

The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include inflammation of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial proportion of patients with inflammatory bowel disease, particularly those with ulcerative colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with radiological findings consistent with pulmonary vasculitis.

Descrevemos o caso de um paciente masculino, 48 anos, com poliartralgias e mialgias migratórias, associadas a febre e emagrecimento com dois meses de evolução; um episódio de dor testicular bilateral; e cefaleia unilateral pulsátil com espessamento de artéria temporal esquerda sugerindo arterite temporal. Na evolução, o paciente apresentou hematoma perirrenal esquerdo espontâneo, infartos esplênicos e insuficiência renal aguda oligúrica. Foi tratado com prednisona e ciclofosfamida. Foram realizadas biópsias de artéria temporal esquerda e músculo quadríceps. Os achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e intercorrências levaram ao diagnóstico de poliarterite nodosa (PAN).

We report the case of a 48-year-old male with a 2-month history of migratory polyarthralgia, and myalgia associated with fever and weight loss; one episode of bilateral testicular pain; and unilateral pulsatile headache with thickening of the left temporal artery suggestive of temporal arteritis. The patient evolved with spontaneous left perirenal hematoma, splenic infarcts, and oliguric acute renal failure. Treatment included prednisone and cyclophosphamide. The left temporal artery and the quadriceps muscle were biopsied. Clinical, laboratorial, and radiological findings, as well as the intercurrences, led to the diagnosis of polyarteritis nodosa.

A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por "síndrome de ativação do macrófago", sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by massive lymphocyte and macrophage activation and proliferation. When observed in association with juvenile idiopathic arthritis it is also called "macrophage activation syndrome" being a potentially lethal complication of this disease. We report the case of a 26 years old woman with juvenile idiopathic arthritis (polyarthritis, rheumatoid factor negative) since 13 years old, receiving nonsteroidal anti-inflammatory drugs (diclofenac, nimesulide). She was admitted with systemic inflammatory response, fever, lymph node enlargement, splenomegaly, anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia and bone marrow hemophagocytosis. Aspects related to pathogenesis, diagnosis and treatment of this little known disease are discussed.